Unter einer Fibrose (aus dem Lateinischen fibra: Faser) versteht man allgemein die Vermehrung von Bindegewebsfasern (Fibrosierung) in einem Organ. Von einer idiopathischen Lungenfibrose (IPF) spricht man, wenn sie sich ohne erkennbare Ursache entwickelt. Hierzulande sind etwa 6 von 100.000 Einwohnern davon betroffen. Allen Lungenfibrosen ist gemeinsam, dass es zu chronischen Entzündungen des Lungenbindegewebes kommt, wobei auch die feinen Wände der Lungenbläschen betroffen sind. Dabei wird das entzündete Lungengewebe in Bindegewebe umgebaut - es kommt zu einer krankhaften Vermehrung des Bindegewebes zwischen den Lungenbläschen und den sie umgebenden Blutgefäßen, welches dann verhärtet und vernarbt (fibrosiert). Diese Funktionseinschränkung führt dazu, dass der Sauerstoff schlechter in die Blutgefäße gelangen kann, was zu einer Störung des Gasaustauschs (Diffusionsstörung) und damit zu einer eingeschränkten Sauerstoffaufnahme führt. Zudem verliert die Lunge ihre Dehnbarkeit und versteift zunehmend. In der Folge muss vom Patienten mehr Kraft für die Dehnung der Lungen und damit mehr Atemarbeit aufgewandt werden. Die Folge sind Atemstörungen, Atemnot und trockener Reizhusten.
„Heutzutage lässt sich sagen, dass Krebspatienten oft bessere Therapiemöglichkeiten und damit auch eine bessere Prognose haben als Patienten mit idiopathischer Lungenfibrose“, sagte Prof. Ulrich Costabel aus Essen auf der Lungenkongress der European Respiratory Society in München (ERS 20149). IPF sei eine Art Alzheimer der Lunge, denn das Phänomen der Honigwabenbildung in der Lunge (honeycombing) ist irreversibel - was einmal an Lungenfunktion verschwindet, kommt nicht wieder zurück. Einmal hospitalisierte Patienten mit akuten Exazerbationen haben eine 50%ige Mortalitätsrate – das heißt: jeder zweite Betroffene stirbt.
Auf dem ERS-Kongress in München stellte Prof. Costabel Studiendaten (der sog. INPULSIS-Studien 1 und 2) mit insgesamt 1.066 Patienten in 24 Ländern vor, die über 52 Wochen zweimal täglich den Wirkstoff Nintedanib (oral 150 mg) oder Placebo erhielten (siehe The New English Journal of Medicine 2014, Band 370, Seite: 2071-2082). Gemessen wurden bei den Patienten u.a. die jährliche Abnahmerate der forcierten Vitalkapazität (FVC) und die Zeit bis zur ersten Verschlechterung (Exazerbation). Ergebnis: Je schneller die Lungenfunktion (FVC) abnimmt, desto schlechter die Prognose. So wurden bei Patienten mit FVC-Werten kleiner 70% zu Beginn der Studie häufigere Exazerbationen beobachtet, was für eine frühzeitige therapeutische Intervention spricht. „Mit Nintedanib hat man hoffentlich bald eine neue Therapiemöglichkeit und erstmals eine Target-Therapie, die die Krankheit verlangsamt“, betonte Prof. Costabel. In einer Subgruppen-Analyse der INPULSIS-Studien hatte sich gezeigt, dass der Tyrosinkinase-Inhibitor Nintedanib das Fortschreiten der IPS unabhängig von der Ausgangs-Lungenfunktion verlangsamt - also sowohl bei Patienten mit einer FVC kleiner als auch größer als 70%.
Quelle: journalmed