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Erste wirksame Therapie bei Lungenfibrose infolge Systemische Sklerose

Der Wirkstoff Nintedanib scheint sich bei Patienten mit Systemischer Sklerose positiv auf die Lungenfunktion und auf den Verlauf der Krankheit auszuwirken, berichten Forscher aus der Schweiz. Bisher stand zur gezielten Behandlung einer Lungenfibrose infolge einer Systemischen Sklerose keinerlei wirksame Therapiemethode zur Verfügung.

Die Systemsklerose (SSc) ist eine autoimmunbedingte, entzündlich-rheumatische Systemerkrankung, bei der das Immunsystem Antikörper gegen das körpereigene Bindegewebe bildet, was zu einer Gewebeverhärtung (Fibrose) nicht nur die Haut sondern auch anderer Organe wie der Lunge führen kann sowie zu Veränderungen an den Blutgefäßen mit Durchblutungsstörungen. Rund 70 Prozent der Patienten mit Systemischer Sklerose sterben an einer Lungenbeteiligung, mehr als die Hälfte davon an einer Lungenfibrose, also der verstärkten Bildung von Bindegewebe in der Lunge. Die Krankheit ist bisher nicht heilbar.

Von einer Möglichkeit zur Behandlung der durch SSc verursachten Lungenfibrosen berichten jetzt Forscher des Universitätsspitals Zürich (USZ:. Der Wirkstoff Nintedanib wirke sich positiv auf die Lungenfunktion von Patienten mit Systemischer Sklerose und auf den Verlauf der Krankheit aus (siehe New England Journal of Medicine, Online-Veröffentlichung am 20.5.2019). Das ist das Ergebnis einer Placebo-kontrollierten Doppelblindstudie mit 576 Patientinnen und Patienten aus 32 Ländern, die während 52 Wochen zweimal täglich Nintedanib oder ein Placebo einnahmen, wobei ihre Lungenfunktion regelmäßig überprüft wurde. Gemessen wurde dafür die forcierte exspiratorische Vitalkapazität (FVC) der Patienten, die Aufschluss über die Lungenleistung gibt. Bei der Auswertung der Patientendaten zeigte sich dabei über die gesamte Studiendauer hinweg eine zunehmende Differenz zwischen der Placebo- und der Nintedanib-Gruppe: Während sich die Lungenfunktion bei der Placebo-Gruppe kontinuierlich verschlechterte, zeigte sich bei der Nintedanib-Gruppe ein markant geringerer Abbau der Lungenfunktion und damit eine deutliche Verlangsamung des Krankheitsverlaufs. Der Unterschied in der Lungenfunktion lag nach 52 Wochen bei statistisch signifikanten -41 ml.

„Die Ergebnisse der Studie zeigen, dass der Wirkstoff tatsächlich einen positiven Effekt auf die Lungenfunktion und den Verlauf der Krankheit hat“, fasst Prof. Dr. med. Oliver Distler, Studienleiter und Direktor der Klinik für Rheumatologie am USZ die Ergebnisse zusammen. Jetzt müssen Langzeitstudien noch belegen, wie sich die Einnahme von Nintedanib langfristig auswirkt und ob damit auch eine Verbesserung der Lebensqualität der Patientinnen und Patienten und eine geringere Sterblichkeit erreicht werden können. „Bisher standen zur gezielten Behandlung der Lunge bei Systemischer Sklerose keinerlei wirksame Therapien zur Verfügung. Das Ergebnis der Studie ist deshalb für die Forschung zur Systemischen Sklerose ein Meilenstein und für betroffene Patientinnen und Patienten von großer Bedeutung“, betont Prof. Distler.

Quelle: Universitätsspital Zürich (USZ)