Bronchiektasen sind nicht heilbare Ausweitungen der Bronchien, die von Bakterien besiedelt werden und sich dann entzünden. Sie können infolge einer chronischen Lungenerkrankung entstehen oder angeboren sein. Betroffene Patienten leiden aufgrund der mit Schleim und Eiter gefüllten Aussackungen ihrer Bronchien unter starkem Husten mit Auswurf, Atemnot, Müdigkeit, wiederkehrenden Infekten und chronischer Entzündung.
Seit Ende Juni dieses Jahres werden die ersten Patienten in das deutsche Bronchiektasen-Register „Prognosis“ eingeschlossen. „Nach einem Vorlauf von ca. drei Jahren sind wir sehr glücklich, endlich die so wertvollen Daten unserer Bronchiektasenpatienten systematisch in einem spezifischen Register erfassen zu können“, berichtet Dr. Felix C. Ringshausen, Oberarzt in der Klinik für Pneumologie der Medizinischen Hochschule Hannover und einer der Initiatoren von „Prognosis“.
Der Weg dahin war lang und steinig. Trotz des hohen Leidensdrucks der Patienten und der häufig aufwändigen und zeitintensiven Therapie fand diese Erkrankung lange Zeit wenig Aufmerksamkeit. Zwar werden Bronchiektasen in Verbindung mit einer Mukoviszidose (engl. Cystic Fibrosis, CF) schon seit langer Zeit gezielt behandelt, wenn sie aber nicht mit einer CF in Verbindung stehen, es sich also um sogenannte Non-CF-Bronchiektasen handelt, fielen sie lange Zeit in die Kategorie der seltenen Erkrankungen (definiert als Prävalenz < 5 auf 10.000 Personen).
Dass die Prävalenz jedoch deutlich höher ist, konnte jetzt gezeigt werden: Dr. Ringshausen und eine Gruppe von Ärzten, die sich des Themas Non-CF-Bronchiektasen angenommen haben und seit Jahren unermüdlich am Aufbau eines Registers arbeiten, veröffentlichten kürzlich eine Analyse von Krankenkassendaten, die zeigt, dass die Prävalenz in Deutschland im Jahr 2013 bei 6,7 auf 10.000 Personen lag. Somit können Bronchiektasen keineswegs zu den seltenen Erkrankungen gezählt werden. Die überwiegende Mehrheit der Patienten wurde ambulant behandelt, und mehr als die Hälfte der erkrankten Patienten litten außerdem an einer chronisch-obstruktiven Ventilationsstörung. Da das Bewusstsein für Bronchiektasen weltweit am Wachsen ist, muss damit gerechnet werden, dass sie in Zukunft sogar noch häufiger diagnostiziert werden.
Vor drei Jahren trafen sich die Ärzte um Dr. Ringshausen zum ersten Mal, um das Thema Non-CF-Bronchiektasen systematisch anzugehen und durch den Aufbau eines Registers die Situation ihrer Patienten mittelfristig zu verbessern. 17 Gründungszentren zählt „Prognosis“ heute, unter ihnen auch etliche niedergelassene Lungenfachärzte. Gerade im ambulanten Bereich stellt die Betreuung von Non-CF-Bronchiektasenpatienten eine besondere Herausforderung dar. „Therapeutische Konzepte müssen häufig individuell auf den Patienten zugeschnitten werden. Dabei müssen wir in Ermanglung von Alternativen häufig Therapien einsetzen, für die es keine formale Zulassung gibt oder die sehr hochpreisig sind“, erklärt Dr. Andres de Roux, niedergelassener Pneumologe aus Berlin und Mitglied im Vorstand von „Prognosis“.
Dass sich die Rekrutierung der ersten Patienten für das Register so lange hingezogen hat, lag - wie so oft - an der fehlenden Finanzierung. „Aber wir haben trotzdem weitergemacht und alle Voraussetzungen für das Register auch ohne Funding so weit wie irgend möglich vorangetrieben“, erklärt Dr. Jessica Rademacher, wie Dr. Ringshausen Pneumologin an der MHH und zentral an der Initiierung von „Prognosis“ beteiligt. „Hierbei haben uns vor allem die Capnetz Stiftung und das Forschungsnetzwerk „Breath“, Standort Hannover des Deutschen Zentrums für Lungenforschung, unterstützt.“
Im europäischen Kontext ist man hier schon etwas weiter: Das europäische Bronchiektasenregister „Embarc“ konnte mit Hilfe einer Finanzierung im Sinne einer Public Private Partnership durch EU-Gelder und Beteiligung der Industrie bereits Anfang des Jahres mit der Rekrutierung von Patienten starten. „Prognosis“ wird seine Patientendaten in Zukunft nun ebenfalls in „Embarc“ einbringen, um diese auch im europäischen Kontext erfassen und analysieren zu können.
In den letzten Tagen kam dann auch die erlösende Nachricht: Nach intensiver Verhandlungsphase wurde der Vertrag mit einer Pharmafirma zur entscheidenden Unterstützung von „Prognosis“ für die nächsten drei Jahre unterzeichnet. „Endlich können wir durchstarten“, sagt Dr. Ringshausen. „Es wird wirklich Zeit, dass wir valide Daten zu dieser Erkrankung sammeln. Auf Basis der Ergebnisse möchten wir unter anderem deutschsprachige Leitlinien für die Diagnostik sowie Prognosemarker für Non-CF-Bronchiektasen entwickeln, um die Versorgung unserer Patienten nachhaltig zu verbessern.“
Die Zahl der Zentren, die Patienten in das „Prognosis“ einschließen, soll in den nächsten drei Jahren auf mindestens 25 ansteigen. Interessierte können sich über http://www.bronchiektasen-register.de weiter informieren und wenden sich für einen persönlichen Kontakt bitte an prognosis@capnetz.de.
Quelle: Medizinische Hochschule Hannover