Sarkoidose

Mögliche Warnzeichen

Mögliche Warnzeichen - die aber in keinster Weise nur auf Sarkoidose hinweisen - sind allmählich zunehmender Reizhusten, Krankheitsgefühl, andauernde Grippesymptome und Gewichtsverlust. Davon abgesehen können Schmerzen im Sprunggelenk und Augenentzündungen ein Indiz für Sarkoidose sein. Da von Fall zu Fall sehr unterschiedliche Organe befallen sein können, kann sich die Krankheit jeweils auf eine andere Art äußern. Bei Verdacht sollte eine Überweisung zum Lungenfacharzt erfolgen, da Pneumologen die größte Erfahrung mit Sarkoidose haben.

Krankheitsbild

Die Sarkoidose wird anhand von Röntgenaufnahmen des Brustkorbs in drei Stadien eingeteilt:

• Im Stadium 0 lässt sich im Röntgenbild keine Veränderung feststellen, obwohl (außer der Lunge) ein Organ an Sarkoidose erkrankt ist.
• Im Stadium I findet man im Röntgenbild vergrößerte Lymphknoten zwischen den beiden Lungenflügeln (so genannte bihiläre Lymphadenopathie). Die Wahrscheinlichkeit, dass sich die Erkrankung ohne Therapie von selbst wieder zurückbildet (spontane Remission) liegt hier bei 70%.
• Im Stadium II sieht man zusätzlich knötchenartige Veränderungen in der Lunge. Auch ein ausschließlicher Befall der Lunge wird zu Stadium II gezählt. Hier liegt die Spontanheilungsrate bei 40%.
• Im Stadium III ist die Lunge dauerhaft geschädigt. Es handelt sich um eine Lungenfibrose, das heißt die Lunge wurde bindegewebsartig umgebaut, wodurch es zur Einschränkung des Gasaustauschs und der Lungenfunktion kommt. Auch hier kommen Spontanheilungen, wenn auch deutlich seltener, vor.

Zusätzlich wird zwischen der akuten und der chronischen Form der Sarkoidose unterschieden, wobei es insbesondere bei chronischen Formen auch zum Befall anderer Organe (außer der Lunge) und zu Sonderformen kommen kann.

Akuter Verlauf
Bei der akuten Verlaufsform stehen ein allgemeines Krankheitsgefühl mit Leistungstief, hohes Fieber, Gelenkbeschwerden und rote, schmerzhafte Knötchen unter der Haut (Erythema nodosum) - insbesondere an den Unterschenkeln - im Vordergrund. Oft treten zusätzlich trockener Husten  und Luftnot bei körperlicher Anstrengung auf. Die Prognose ist (trotz des teilweise schweren Verlaufs am Anfang) deutlich besser als bei chronischer Sarkoidose.

Chronischer Verlauf
Der chronische Verlauf ist gezeichnet von einem über mehrere Monate zunehmenden Reizhusten, Abgeschlagenheit und Luftnot bei Belastung. Zusätzlich treten manchmal leichtes Fieber, Gewichtsabnahme und Schmerzen im Sprunggelenk auf. Die Krankheit kann aber auch schleichend und ohne jegliche Beschwerden beginnen. Dann wird sie oft nur per Zufall bei Routineuntersuchungen erkannt. Meistens sind dann die Lunge und die Lymphknoten befallen. Die Heilungsaussichten sind etwas schlechter als bei akutem Verlauf. Da viele Patienten mit chronischem Verlauf kaum Beschwerden haben, verzögert sich hier oft die Diagnose und dadurch auch die Therapie.

Befall anderer Organe
Häufig betroffen sind außer der Lunge und den Lymphknoten folgende Organe, insbesondere bei der chronischen Verlaufsform:

• Knochen (5- 10%): Hier werden vor allem die Fingerknochen bläschenartig umgewandelt (Ostitis multiplex cystoides).
• Haut (10- 25%): Es bilden sich rote, schmerzhafte Unterhautfettknötchen (Erythema nodosum) sowie kleine, bläuliche knötchenhafte Veränderungen (Granulome) der Haut.
• Auge (5-10%): Entzündung der Iris (Regenbogenhaut), evt. Tränendrüsenbefall.
• Gehirn: Knötchenförmige Gehirnentzündung (selten). Sehr selten kommt es zu einer Lähmung des Nervus fazialis (Gesichtsnerv) und  Diabetes insipidus .
• Herz (20-30%): Knötchen im Herzmuskel können die Reizleitung stören, wodurch es zu Rhythmusstörungen und/oder Entzündung des Herzmuskels kommen kann
• Leber und Milz (50%-70): Hier rufen die Sarkoidoseknötchen eine Entzündung hervor, die meistens beschwerdefrei verläuft (evt. kommt es zu einer Erhöhung der Leberwerte).
• Niere (10%): Knötchen in der Niere verursachen eine Abwehrreaktion, die dazu führt, dass Makrophagen ein Hormon (namens Calzitriol) ausschütten. Dieses Hormon führt zu erhöhten Kalziumkonzentrationen in Blut und Urin. Das kann auf Dauer zu Nierensteinbildung (u.U. mit Niereninsuffizienz) führen.
• Gelenke (10- 0%): Es können ein oder mehrere Gelenke befallen sein. Vor allem bei Kindern kommt es manchmal zu einer Entzündung der Gelenkkapselhaut, evtl. mit Sehnenscheidenentzündung

Sonderformen
Es gibt auch Sonderformen der Sarkoidose, bei der immer gleichzeitig eine bestimmte Gruppe von Organen betroffen ist. Da ein solcher Organbefall stets ein typisches Muster zeigt und man von einer gemeinsamen Ursache ausgeht, spricht man auch von einem Syndrom. Es gibt zwei wichtige: das Löfgren-Syndrom und das Heerfordt-Syndrom.

Das Löfgren-Syndrom ist durch folgende Beschwerden gekennzeichnet:

• akuter Sprunggelenksbefall (akute Arthritis, das heißt Gelenksentzündung),
• rote Hautknötchen (Erythema nodosum) und
• Lymphknotenschwellung zwischen den beiden Lungenflügeln (bihiläre Lymphadenopathie).

Es handelt sich um eine hochakute Form der Sarkoidose. Von dieser Sonderform sind vor allem junge Frauen betroffen. Auch findet sich eine Häufung von Erkrankungsfällen im Frühling und im Herbst.

Das Heerfordt-Syndrom beinhaltet:

• Fieber,
• Augenentzündung (Uveitis anterior),
• Speicheldrüsenentzündung und
• Lähmung des Gesichtsnervs (Nervus fazialis).