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Lymphangioleiomyomatose (LAM)

Verlauf & Prognose

Die Lymphangioleiomyomatose (LAM) ist eine schwere, chronisch fortschreitende Erkrankung, die schließlich zu einer stark eingeschränkten Atmung der Patienten führt. Ähnlich wie bei COPD fällt das Atmen immer schwerer und die Patienten sind körperlich nur wenig belastbar. Außerdem kann es bei etwa  jedem zweiten von ihnen im Krankheitsverlauf zu schweren Symptomen wie Lungenkollaps (Pneumothorax) kommen. Bei etwa 15 % der Betroffenen sammelt sich Lymphflüssigkeit im Pleuraspalt an (Chylothorax).

Bei einem Teil der Patienten kann die LAM auch gutartige Nierentumore (Angiomyolipome der Nieren) oder Wucherungen (fibrotische Gewebeveränderungen) im Bauchraum sowie vergrößerte Lymphknoten verursachen.

Noch Mitte der 90er Jahre wurde die 10-Jahres-Überlebensrate nach Diagnosestellung einer LAM  mit 30 % angegeben. Glücklicherweise können betroffene Patienten heutzutage vermehrt mit Lungenfachärzten rechnen, die über die Krankheit Bescheid wissen, bereits LAM-Patienten behandelt haben und auch  Empfehlungen aussprechen können, was am besten zu tun ist. Bisher kann LAM aber leider nicht geheilt werden.