Lymphangioleiomyomatose (LAM)

Die Verwachsungen in der Lunge bei Lymphangioleiomyomatose (LAM), die infolge der übermäßigen Vermehrung von glatten Muskelzellen im Lungengewebe entstehen, können teilweise chirurgisch entfernt werden. Eine solche Operation kann die Lebensqualität der Patienten steigern, allerdings sind die Zysten rezidiv – das heißt, sie wachsennach Entfernung oft wieder nach.

Derzeit kann LAM-Patienten mit mittelgradiger lungenfunktioneller Einschränkung zur Linderung der Beschwerden, Stabilisierung der Lungenfunktion und Verbesserung der Lebensqualität  Sirolimus  empfohlen werden. Das ist ein immunsuppressiver Wirkstoff, der i.A. nach Transplantationen gegen die Abstoßung verpflanzter Organe eingesetzt wird und wie das in den LAM-Zellen fehlende Protein Tuberin wirkt. Wird es zugeführt, kehren die wuchernden glatten Muskelzellen im Lungengewebe zu ihrem normalen Wachstum zurück (siehe sog. MILES-Studie im NEJM 2011, Band  364, Seite:1595-1606).

Im fortgeschrittenen Krankheitsstadium wird eine Lungentransplantation oft als einzige Chance angesehen. Allerdings mangelt es an Spenderorganen, außerdem kommt dieses Verfahren nur für jüngere Patienten in gutem Allgemeinzustand infrage. Die Prognose nach einer Lungentransplantation ist andererseits gut. Wiederkehrende Tumoren und Wucherungen (Rezidive) sind bislang nicht beobachtet worden.

Bisher kann LAM leider nicht geheilt werden. Glücklicherweise können betroffene Patienten heutzutage aber vermehrt mit Lungenfachärzten rechnen, die über die Krankheit Bescheid wissen, bereits LAM-Patienten behandelt haben und auch  Empfehlungen aussprechen können, was am besten zu tun ist.